Doença de Paget

A Doença de Paget do osso é um transtorno crônico do esqueleto em que áreas de osso são submetidas à rotatividade anormal, resultando em áreas de osso expandido e amolecido.

A composição e a formação do osso aumentam, resultando em ossos mais espessos, porém mais fracos do que o normal.

Os sintomas podem estar ausentes ou podem incluir dor óssea, deformidade óssea, artrite e compressão nervosa dolorosa.

Radiografias podem indicar anomalias ósseas.

A dor e as complicações são tratadas e podem ser administrados bifosfonatos.

A doença de Paget pode afetar qualquer osso, mas os ossos mais comumente afetados são a pelve, o osso da coxa (fêmur), o crânio, a canela (tíbia), a coluna (vértebras), a clavícula e osso do braço (úmero).

A doença de Paget raramente ocorre em pessoas com menos de 40 anos. Nos Estados Unidos, cerca de 1% das pessoas com mais de 40 anos têm a doença e sua prevalência aumenta com a idade. No entanto, a prevalência da doença parece estar diminuindo. Homens são 50% mais propensos do que mulheres a desenvolvê-la. A doença de Paget é mais comum na Europa (excluindo a Escandinávia), Austrália e Nova Zelândia. Muitas pessoas não apresentam sintomas.

Causas
Normalmente, as células que degradam ossos velhos (osteoclastos) e as células que formam novos ossos (osteoblastos) trabalham em equilíbrio para manter a estrutura e a integridade óssea. Na doença de Paget, tanto os osteoclastos como os osteoblastos tornam-se superativos em algumas áreas do osso e a velocidade em que os ossos são degradados e reconstruídos (remodelagem óssea – Osteoporose) nessas áreas aumenta significativamente. As áreas superativas aumentam, mas, apesar de serem grandes, são estruturalmente anormais e fracas.

A causa da doença de Paget é desconhecida. A doença tende a ocorrer em famílias e informações recentes sugerem que um grupo de defeitos genéticos possivelmente contribui para a doença. Além disso, algumas evidências sugerem que um vírus esteja envolvido. No entanto, não há nenhuma evidência de que ela seja contagiosa.

Complicações
O osso com crescimento excessivo pode comprimir os nervos e outras estruturas que passam através de pequenas aberturas. O canal medular pode tornar-se estreito e comprimir a medula. A osteoartrite ( Osteoartrite (OA)) pode se desenvolver nas articulações próximas do osso envolvido.

Raramente, desenvolve-se insuficiência cardíaca, visto que o aumento do fluxo sanguíneo através do osso afetado exerce pressão extra sobre o coração. Visto que o fluxo sanguíneo através dos ossos afetados é incomumente alto, os ossos podem sangrar excessivamente se submetidos à cirurgia. O osso afetado torna-se canceroso em menos de 1% das pessoas que têm a doença de Paget. Pessoas cuja doença progride para câncer ósseo costumam desenvolver osteossarcoma ( Osteossarcoma).

Altos níveis sanguíneos de cálcio (hipercalcemia – Hipercalcemia (concentração elevada de cálcio no sangue)) ocorrem ocasionalmente em pessoas idosas acamadas com a doença de Paget ou em qualquer pessoa com doença de Paget grave que fica imobilizada ou desidratada. Esses níveis altos de cálcio podem resultar em muitos problemas, como a hipertensão arterial, lesão renal aguda, fraqueza muscular, constipação e cálculos no trato urinário.

Em algumas pessoas, a glândula paratireoide torna-se superativa, resultando na necessidade de consumir mais cálcio. Se muito pouco cálcio for consumido, podem ocorrer baixos níveis sanguíneos de cálcio, resultando ocasionalmente em problemas como confusão, falta de memória e dores musculares e espasmos.

Sintomas
A doença de Paget geralmente não apresenta sintomas, embora a dor óssea, crescimento osso ou deformidade óssea possam ocorrer. A dor óssea pode ser profunda, latejante e ocasionalmente grave, podendo piorar durante a noite. Os ossos com crescimento podem comprimir nervos, causando mais dor. Em caso de osteoartrite, as articulações ficam doloridas e rígidas.

Outros sintomas variam conforme os ossos afetados. O crânio pode aumentar de tamanho e dar um aspecto proeminente às sobrancelhas e à testa. Uma pessoa pode perceber esse aumento quando for necessário usar um chapéu maior. O crescimento dos ossos do crânio pode danificar o ouvido interno (cóclea) e, consequentemente, causar perda auditiva e tontura. O crescimento dos ossos do crânio pode comprimir nervos e provocar dores de cabeça. As veias no couro cabeludo podem apresentar protuberâncias, possivelmente por causa do aumento do fluxo de sangue nos ossos do crânio. As vértebras podem apresentar crescimento, fraqueza e deformações, resultando em redução da estatura e postura arqueada. As vértebras danificadas podem comprimir os nervos da coluna, causando dor, dormência, formigamento, fraqueza ou, muito raramente, até mesmo paralisia nas pernas. As pessoas podem apresentar arqueamento dos ossos dos braços, coxas ou pernas. Pessoas com coxas ou pernas arqueadas podem dar passos vacilantes e curtos. Os ossos afetados são mais propensos a fraturas.

Diagnóstico
A doença de Paget muitas vezes é descoberta acidentalmente, quando radiografias ou exames laboratoriais são realizados por outras razões. Caso contrário, a suspeita do diagnóstico tem como base os sintomas e o exame físico. O diagnóstico pode ser confirmado por radiografias indicando as alterações características da doença de Paget através de um exame laboratorial indicando elevados níveis sanguíneos de fosfatase alcalina, uma enzima envolvida na formação das células ósseas. A cintilografia óssea (um exame com radioisótopos com tecnécio – Exame por radionuclídeo) revela quais ossos estão afetados.

Prognóstico
O prognóstico para as pessoas com a doença de Paget é, na maioria das vezes, muito bom. No entanto, as poucas pessoas que desenvolvem câncer ósseo têm um prognóstico reservado. As pessoas que desenvolvem outras complicações, como insuficiência cardíaca ou compressão da coluna, também podem ter um prognóstico reservado, a menos que o tratamento dessas complicações seja oportuno e bem-sucedido.

Tratamento
Uma pessoa com a doença de Paget necessita tratamento se os sintomas causarem desconforto ou se houver risco significativo de complicações, como perda auditiva, osteoartrite e deformidade.

Os analgésicos comumente usados, ​​como o acetaminofeno e medicamentos anti-inflamatórios não esteroides (AINEs), ajudam a reduzir a dor óssea. Se uma perna se torna arqueada e encurtada, elevadores de calcanhar podem ajudar a facilitar o caminhar. Às vezes, é necessário realizar uma cirurgia para aliviar a compressão de nervos ou para substituir uma articulação que se tornou artrítica devido à doença de Paget.

Um dentre os vários bifosfonatos existentes – alendronato, etidronato, pamidronato, risedronato, tiludronato ou zoledronato – pode ser usado para retardar a progressão da doença de Paget. Exceto o pamidronato e o zoledronato, que normalmente são administrados pela veia (via intravenosa), esses medicamentos são administrados por via oral. Esses medicamentos são indicados para o seguinte:

Antes da cirurgia ortopédica para impedir ou reduzir a hemorragia durante a cirurgia

Para tratar a dor causada pela doença de Paget

Para impedir ou retardar a progressão das complicações (tais como perda auditiva, fraqueza ou paralisia), especialmente em pessoas que não podem se submeter a cirurgia

Para tentar evitar a ocorrência de artrite, perda auditiva adicional ou deformidades ósseas adicionais

Para pessoas com um nível sanguíneo de fosfatase alcalina igual ou superior a duas vezes o nível normal

Os novos bifosfonatos (como o zoledronato) parecem retardar a progressão da doença de Paget durante um período de tempo mais longo.

A calcitonina ocasionalmente é injetada sob a pele ou no músculo. Ela não é tão eficaz como os bifosfonatos e é usada apenas quando os outros medicamentos não podem ser administrados.

Os médicos incentivam o suporte do peso corporal (como ficar de pé e caminhar). Repouso na cama (exceto para dormir à noite) deve ser evitado, se possível, para evitar a hipercalcemia. Caso se desenvolva a hipercalcemia grave, fluidos intravenosos e um medicamento chamado furosemida são administrados para aumentar a excreção de cálcio.

A inclusão de cálcio e vitamina D na dieta (necessária para a absorção de cálcio) deve ser suficiente para garantir que a incorporação de cálcio no osso (mineralização óssea) seja adequada para um osso que está se remodelando com rapidez ( Ossos). Suplementos de vitamina D e cálcio são frequentemente necessários. Caso contrário, pode ocorrer uma mineralização óssea inadequada (osteomalacia).