Esclerose lateral amiotrófica

A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é provocada pela degeneração progressiva no primeiro neurônio motor superior no cérebro e no segundo neurônio motor inferior na medula espinhal. 

Esses neurônios são células do sistema nervoso especializadas que, ao perderem a capacidade de transmitir os impulsos nervosos, dão origem à doença.

Não se conhece a causa específica para a esclerose lateral amiotrófica. 

Parece que a utilização excessiva da musculatura favorece o mecanismo de degeneração da via motora, por isso os atletas representam a população de maior risco.

Outra causa provável é que dieta rica em glutamato seja responsável pelo aparecimento da doença em pessoas predispostas. Isso aconteceu com os chamorros, habitantes da ilha de Guan no Pacífico, onde o número de casos é cem vezes maior do que no resto do mundo. 

Estudos recentes em ratos indicam que a ausência de uma proteína chamada parvalbumina pode estar relacionada com a falência celular característica da ELA, uma doença relativamente rara (são registrados um ou dois casos em cada cem mil pessoas por ano, no mundo), que acomete mais os homens do que as mulheres, a partir dos 45/50 anos.

Apesar das limitações progressivas impostas pela evolução da doença, o paciente costuma ser uma pessoa dócil, amorosa, alegre, que preserva a capacidade intelectual e cognitiva e raramente fica deprimida.

Sintomas

O principal sintoma é a fraqueza muscular, acompanhada de endurecimento dos músculos (esclerose), inicialmente num dos lados do corpo (lateral) e atrofia muscular (amiotrófica), mas existem outros: cãibras, tremor muscular, reflexos vivos, espasmos e perda da sensibilidade.

Diagnóstico

A doença é de difícil diagnóstico. Em grande parte dos casos, o paciente passa por quatro, cinco médicos num ano, antes de fechar o diagnóstico e iniciar o tratamento.

Tratamento

O tratamento é multidisciplinar sob a supervisão de um médico e requer acompanhamento de fonoaudiólogos, fisioterapeutas e nutricionistas.

A pesquisa com os chamorros serviu de base para o desenvolvimento de uma droga que inibe a ação tóxica do glutamato, mas não impede a evolução da doença. 

Os experimentos em curso com animais apontam a terapia gênica como forma não só de retardar a evolução, como possibilidade de reverter o quadro.

Recomendações

* O diagnóstico e o início precoce do tratamento são dois requisitos fundamentais para retardar a evolução da doença. Não subestime