Doença de Creutzfeldt-Jakob

A Doença de Creutzfeldt-Jakob já foi considerada uma variante da encefalopatia espongiforme bovina (EEB), também conhecida como "doença da vaca louca", devido a causa comum entre elas, o prions.

A Doença de Creutzfeldt-Jakob foi descrita pela primeira vez em 1920 e interessa à psiquiatria na medida em que resulta em Demência. Embora seja uma forma bastante rara de demência, pelo menos até agora, com uma incidência de 0,5 a 1,5 casos por milhão a cada ano, seu prognóstico é extremamente grave.

Ela faz parte das encefalopatias espongiformes subagudas causadas por prions, que é uma proteína infectante, e não um “vírus lento”, como se pensava anteriormente. O termo príon vem de proteinaceuos infectious particle. Prusiner ganhou o Nobel em 1997 por este trabalho.

A característica essencial de Demência Devido à Doença de Creutzfeldt-Jakob é a clássica tríade clínica de outras demências; prejuízo da memória, movimentos involuntários e atividade EEG sugestiva. Existem quatro formas de doença de Creutzfelt-Jakob: esporádica, iatrogênica, familiar e a nova variante (atípica ou da ‘vaca louca’).

A forma esporádica da doença, que corresponde a 85% dos casos, parece não ter variação sazonal e nem fatores de risco associados. A forma familiar é responsável por 10 a 15% dos casos, que apresenta um padrão de transmissão do tipo autossômico dominante. Outra forma, a iatrogênica, é igualmente de natureza transmissível, principalmente em ambientes hospitalares e cirúrgicos, principalmente em neurocirurgia.

Finalmente, até 25% dos portadores podem ter a apresentação atípica, confirmando-se a doença apenas por biópsia ou autópsia, com a demonstração de alterações neuropatológicas espongiformes ocasionadas por príons (Um príon é um agregado supramolecular acelular, composto por proteínas com capacidade de modificar outras proteínas, tornando-as cópias das proteínas que o compõem. Um príon não possui ácido nucleico (DNA ou RNA). São conhecidos treze tipos de príon, das quais três atacam fungos e dez afetam mamíferos; dentre estes, sete têm por alvo a nossa espécie).

Sintomas

A doença de Creutzfeldt-Jakob pode desenvolver-se em qualquer idade nos adultos, porém é mais típica entre 50 e 70 anos de idade (80% dos casos). Os sintomas pré-clínicos (prodrômicos) da doença de Creutzfeldt-Jakob podem incluir fadiga, ansiedade ou problemas com apetite, sono e de concentração. Após algumas semanas pode aparecer falta de coordenação motora, afasia, confusão mental, visão alterada, marcha e outros movimentos anormais, juntamente com uma demência de rápida progressão. Nos estados finais da doença o paciente acaba ficando imóvel (acinético). O tempo médio de sobrevida é de 5 meses e 80% dos pacientes falecem em um ano.